IV бөлім. Иммундық патологиялық үдерістер

Иммундық бұзылулар көптеген аурулардың патогенезінде маңызды рөл атқарады. Әдеттегідей иммундық патологиялық үдерістердің 4 тобын ажыратады:

• тіндердің иммундық зақымдануын білдіретін жоғары сезімталдық реакциялары;
• антиденелер мен эффекторлық иммундық жасушалардың организмнің өз жасушалары мен тіндеріне қарсы аутоагрессиясынан туындайтын аутоиммундық аурулар;
• иммундық жүйенің туа біткен немесе жүре пайда болған ақауы нәтижесінде пайда болатын иммундық тапшылық синдромдары;
• амилоидоз.

Британдық иммунологтар Ф.Джелл (ағылш.Philip George Houthem Gell) және Р.Кумбс (ағыл.Robin Coombs) классификациясына сәйкес жоғары сезімталдықтың 4 түрі бар.

I тип – анафилаксиялық аса жоғары сезімталдық. I типті реакциялардан туындайтын аллергиялық аурулар – қоршаған ортаның қалыпты антигендеріне жауап ретінде (Ig)E-иммуноглобулиннің өндірілуіне тұқым қуалайтын бейімділігі бар адамдарда дамитын бұзылулар. Бұл бұзылулардың ішінде кең таралған аллергиялық аурулар: аллергиялық ринит, бронхиалдық астама және атопиялық экзема болып табылады.

II тип – антиденеге тәуелді цитотоксиктік әсерден туындаған жоғары сезімталдық. Жасуша мембранасында орналасқан антиген (мембрана құрамына кіретін немесе адсорбцияланған) IgG және IgM антиденелері арқылы танылады. Осыдан кейін жасушаның келесі жолдармен жойылады: а) иммунды делдалдық фагоцитоз арқылы (негізінде макрофагтардың иммуноглобулиннің Fc фрагментімен әрекеттесуі жатады); б) комплементке тәуелді цитолизис немесе в) антиденеге тәуелді жасушалық цитотоксиктік әсерлер (NK лимфоциттердің GIg-нің Fc фрагментімен әрекеттесуінің нәтижесінде жасушаның ыдырауы). II типті жоғары сезімталдық органға тән аутоиммунды ауруларды тудыруы мүмкін. Мысалы, аутоиммунды гемолитиктік анемия, аутоиммунды тромбоцитопения, Хашимото тиреоидиті; геморрагиялық пневмонит пен жарты айшалары бар гломулонефриттің дамуымен сипатталатын Гудпасчер синдромы (өкпе-бүйрек синдромы).

Сонымен қатар, жасушалық рецепторларға қарсы аутоантиденелер рецепторды блоктау немесе белсендіру арқылы ауруды тудыруы мүмкін. Қазіргі уақытта мұндай иммундық реакциялар V типті жоғары сезімталдық ретінде жіктеледі. V типті жоғары сезімталдықтты тудыратын жағдайларға Гравис миастениясы және Грейвс ауруы жатады.

III тип – иммундық кешендер арқылы дамитын жоғары сезімталдық. IgG және IgM класының антиденелері антигендермен қосылып еритін иммундық кешендерді түзеді. Олар, лизис жасайтын комплементтің тапшалығы болғанда бүйректерде, буындарда және теріде шөгілуі мүмкін. Айналымдағы иммундық кешендер дамытатын ауруларға жатады: стрептококк инфекциясынан және безгек пен басқа да паразиттік инфекциялардан туындаған гломерулонефрит, жүйелі қызыл жегі; вирустық гепатит В кезіндегі түйінді полиартериит және т.б.

Жоғарыда аталған гиперреактивтіліктің түрлері дереу типті жоғары сезімталдыққа жатады.

IV тип – жасушалық жоғары сезімталдық (кешіккен типті жоғары сезімталдық). Антигеннің макрофагтармен және I типті Т-хелперлерімен әрекеттесуімен қатар жасушалық иммунитетті ынталандыру. Т-жасушалары түзген еритін цитокиндер, соның ішінде интерферон-γ макрофагтарды белсендіреді, бұл гранулеманың қалыптасуына әкеледі. Сонымен қатар, CD8⁺ Т-жасушалары I класс гистосәйкестік кешенінің молекулаларымен байланысқан бөтен антигенді тасымалдайтын нысана жасушаларға тікелей цитотоксиктік әсер ете алады. Бактериялық инфекциялар (туберкулез, алапес), вирусттық ауруалр (шешек, қызылша, герпес), саңырауқұлақтық (кандидоз, гистоплазмоз) және паразитарлық аурулар (лейшманиоз, шистосомоз); псориаз және т.б. аурулар кезіндегі тіндердің зақымдануы IV типтегі жоғары сезімталдықтың мысалдары болып табылады.

Аутоиммунды аурулар - бұл патогенезі аутоиммундық процеске негізделген патологиялық жағдайлар. Аутоиммундық бұзылулар белгілі бір спектрді құрайды. Бұл спектрдің бір полюсін жеке ағзаға ерекше нақтылығы бар аурулар алады. Бұл аурулар кезінде антиденелердің белгілі бір ағзаларға ерекше нақтылығы болады. Мысал ретінде қалқанша безінің ауруы – Хашимото тиреоидитін келтіруге болады.

Спектрдің қарама-қарсы полюсін жеке ағзаға ерекше нақтылығы жоқ аутоиммунды аурулар алады. Бұл аурулар кезінде зақымдардың орналасуы мен аутоантиденелердің ерекше нақтылығы жалғыз бір ағзамен шектелмейді. Оларға ревматизмдік аурулар тұтас тобы кіреді, олардың арасынан жүйелі қызыл жегіні ерекше атап өту керек. Жүйелі қызыл жегі бар науқастарда әртүрлі аутоантиденелер анықталады, олардың кейбіреулері дезоксирибонуклеин қышқылымен және организмдегі барлық жасушалар ядроларының басқа да компоненттерімен әрекеттеседі.

Иммунитет тапшылығы- иммундық аппараттың немесе онымен байланысты жүйелердің бір немесе бірнеше компоненттерінің (мысалы, комплемент, фагоцитоз және т.б.) болмауынан туындаған иммунологиялық реактивтіліктің патологиялық жағдайлары. Шығу тегі бойынша біріншілік және екіншілік иммундық тапшылықтарды ажыратады.

Біріншілік тиммунитет тапшылығы- иммундық жүйенің туа біткен (генетиктік немесе эмбриопатиялар) ақаулары. Бұзылыстардың деңгейіне және ақаудың ораналсуына байланысты түрлері:

string language="kk">

• Р?С?Р?Р?С?Р?Р»С?Р?С? Р?Р?Р?Р?С?Р? Р?Р?С?РёР?Р?Р?Р?Р»С-Р? в?? Р?-лиР?С?Р?С?РёС?С?Р?С? Р?Т?Р№Р?С?С-Р?С-Т? Р?Р?С?С?Р? Р?Р?Т?С?Р?Р?Р?Р?С?С?Р?Р?Р?;
• Р?Р?С?С?С?Р?Р»С?Т?;
• Р?С?Р?Р»Р?С?;
• Р?Р?Р?Р?Р»Р?Р?Р?Р?С? Р?Т?Р№Р?С?С- С?Р?Р?С?С?Р»С?Т?С?Р?Р? Р?Р?Р№Р»Р?Р?С?С?С?С?;

  Екiншiлiк иммунитет тапшылығы - генетиктік бұзылыстармен байланысы жоқ иммундық жүйенiң ақаулары. Ол ақаулардың дұрыс тамақтанбау, лимфопролиферативтік аурулар, сәулелену, цитотоксиктік дәрі-дәрмектерді қолдану, вирустық инфекциялар және т.б. жағдайларға байланысты пайда болуы.

  Жүре пайда болған иммунитет тапшылығы синдромықұрамында рибонуклеин қышқылы бар ретровируспен, адамның иммунитет тапшылығы вирусымен (АИТВ-1 немесе АИВ-2) инфекцияланудың нәтижесінде пайда болады. АИВ хелперлік Т жасушаларды, макрофагтарды, микроглия жасушаларын, Т лимфоциттерге антигенді ұсынатын дендритті жасушаларды және фолликулалық дендритті жасушаларды инфекциялайды. Хелперлік Т-лимфоциттер пулының азаюы жасушалық иммунитеттің тежелуіне әкеледі, бұл оппортунистік инфекциялардың және ісіктік зақымдадардың дамуын тудырады.

  Амилоид – құрылымы микрофибриллярлы күрделі гликопротеин, ол әртүрлі ағзаларда немесе жергілікті түрде аралық затта шоғырланады. Амилоидоз – амилоидтың жиналуымен сипатталатын аурулардың гетерогенді тобы. Жүйелі (генерализацияланған) және жергілікті амилоидоз болады. Амилоидоздың түріне қарамастан, амилоид екі негізгі компонентпен ұсынылған: F-компонент - құрылымы β-бүрінді фибриллярлы ақуыз, оның химиялық құрылымы амилоидтың түрін белгілейді; P-компонент - амилоидтық құрылымның тұрақтандыруын қамтамасыз ететін және оның гликозаминогликандармен қоса протеолитиктік тарқатылуына кедергі жасайтын физиологиялық сарысу ақуызы болып табылады.

  F компонентінің биохимиялық ерекшеліктері амилоидты фибрилдердің бірнеше түрін ажыратуға мүмкіндік береді. Олардың екеуі жиі кездеседі - ол AA және AL.

  Жүйелі АА амилоидозы инфекциялық немесе бейинфекциялық сипаттағы созылмалы қабыну ауруларында (ревматоидты артрит, склеродермия, дерматомиозит, бронхоэктазия, созылмалы остеомиелит, туберкулез және т.б.) кездеседі. F компоненті - қабыну жағдайында бауырда белсенді түрде түзілетін α глобулиннен қалыптасады, өйткені ол жедел кезең ақуыздарына жатады. АА амилоидозға бүйректің, бауырдың және көкбауырдың зақымдануы тән.

  +

  -

  Макропрепарат / Көкбауыр амилоидозы (майлы көкбауыр)

  Жүйелік AL амилоидозы плазмоциттерде иммуноглобулиннің жеңіл тізбектері синтезінің жоғарылауымен байланысты. Бұл үдеріс В-жасушалық дискразиялардадамуы мүмкін, мысалы көп санды миелома кезінде. AL амилоидозға - жүректің, асқазан-ішек жолының, перифериялық жүйке талшықтарының, терінің және тілдің зақымдалуы тән.

  Клиникада амилоидоздың диагностикасы тек биоптаттардың морфологиялық зерттеу нәтижелеріне негізделеді. Дәстүрлі бояу әдістерін қолданғанда жарық оптикалық зерттеуде амилоид аморфты, эозинофильді, гиалин тәрізді жасушааралық зат ретінде көрінеді. Амилоидты басқа шөгінділерден (коллаген, фибрин) ажырату үшін бірқатар гистохимиялық әдістер қолданылады, мысалы, Конго қызылмен бояу. Поляризациялық микроскопта амилоид жасылдау түсті қос сынуды көрсетеді. Сонымен қатар, тіндерді Т-тиофлавинмен бояуға болады. Амилоидтың типін анақтылау үшін әртүрлі әдістер қолданылады, соның ішінде иммуногистохимиялық зерттеулер, лазерлік жалаушы микродиссекциясы және т.б.