1-ші тарау. Анемиялар
Анемия (қаназдық) - қанның белгілі бір көлемдік өлшем бірлігінде гемоглобиннің мөлшерінің азаюымен сипатталатын жағдай, әдетте, бір мезгілде қанның көлемдік өлшем бірлігінде эритроциттердің жалпы саны да азаяды.
"Анемия" диагнозы келесі зертханалық көрсеткіштердің төмендеуімен расталады: гемоглобин концентрациясы, гематокрит (қандағы эритроциттердің пайыздық көрсеткіші), эритроциттер саны (гемодилюциямен - қан плазмасының көлемінің төмендеуімен шатастырмау керек).
Анемиялардың үш патогенездік тобы ажыратылады.
1. Қан жоғалту салдарынан болған анемиялар (постгеморрагиялық анемиялар)
Жедел және созылмалы қан жоғалту: жарылған қантамырдан, жарадан, жарақаттан қанның тым көп кетуі, асқазан-ішектен қан кету, етеккір циклінің бұзылуы.
2. Эритроциттердің тым көп ыдыраунан болған анемиялар (гемолиздік анемиялар)
2.1. Эритроциттердің өзіндегі аномалияларынан болған (эндоэритроцитарлық факторларынан)
- Тұқымқуалаушы:
- мембранопатиялар - тұқымқуалайтын микросфероцитоз;
- ферментопатиялар - глюкоза-6-фосфатдегидрогеназаның тапшылығы;
- гемоглобинопатиялар - орақтәріздіжасушалы анемия, талассемия
- Жүре пайда болған (пароксизмальды түнгі гемоглобинурия).
2.2. Басқа патологиялық жағдайлармен байланысты (экзоэритроцитарлық факторлармен).
2.3. Иммунды механизмдерге негізделген: посттрансфузиялық реакциялар, жаңа туған нәрестенің гемолиздік анемиясы, аутоиммунды гемолиздік анемия.
2.4. Эритроциттердің механикалық зақымдалуы: микроангиопатиялық гемолиздік анемия.
3. Эритроциттердің түзілуі бұзылғаннан туындаған анемиялар
3.1. Бағаналы жасушалардың пролиферациясы мен дифференциациясының бұзылуы: апластикалық анемия, эритроидтық өсіндінің аплазиясы.
3.2. Эритробласттардың пролиферациясының және жетілуінің бұзылуы.
3.3. Дезоксирибонуклеин қышқылы синтезінің ақауы: мегалобластты анемия.
3.4. Гемоглобин синтезінің ақауы: теміртапшы анемия, талассемия.
3.5. Белгісіз немесе бірнеше механизмдер: созылмалы аурулар кезіндегі анемия, миелофтиз кезіндегі анемия.
Анемиялардың жіктелуінде мыналар ескеріледі:
- эритроциттердің морфологиялық ерекшеліктері – өлшемдері (нормоциттер, макроциттер, мегалоциттер, микроциттер; анизоцитоз), пішіні (орақ тәрізді, колба тәрізді, таяқша тәрізді, сопақша эритроциттер, пойкилоцитоз), қосындылардың болуы (ядро қалдықтары - Хауэлл - Джолли денешіктері, гемосидерин - Паппенгейм денешіктері, - денатурацияланған глобин - Гейнц денешіктері);
- эритроциттегі гемоглобиннің орташа мөлшері (нормохромды, гипохромды, гиперхромды);
li>- этиологиясы мен патогенезі; ағымының сипаты (жедел, созылмалы, пароксизмальды);
- сүйек кемігінің функционалдық жағдайы (регенераторлы, гипорегенераторлы, апластикалық, гипопластикалық).
Анемияның клиникалық көрінісі және ішкі ағзалардағы морфологиялық өзгерістер оның патогенезіне қарамастан спецификалық және стереотиптік көріністермен сипатталады.
Анемия кезінде ішкі ағзалардағы өзгерістер анемияның белгілі бір түріне тән спецификалық және, жедел немесе созылмалы гипоксиядан туындаған, жалпы болуы мүмкін. Стереотиптік өзгерістерге жедел гипоксия салдарынан мидың қайтымсыз метаболизмдық бұзылыстары, тері атрофиясы, миокард пен бауырдың липофусцинозы және майлы дистрофиясы, ми нейрондарының атрофиясы, қан тамырларының өткізгіштігінің артуы, диапедездік қан құйылулар, ішкі ағзалар стромасының ісінуі мен фиброзы жатады. Анемиялар кезіндегі миокардтың майлы дистрофиясы -жүрек-тамырлық созылмалы жеткіліксіздігінің морфологиялық субстраты болып табылады.
Постгеморрагиялық анемияның ерекшеліктеріне келесі көрсеткіштер жатады: қанда - гипохромия, микроцитоз; түтікшелі сүйектердің сүйек кемігінде регенерация белгілері байқалады, соның салдарынан ол қызыл түске ие болады, кеміктен тыс қан түзілуі анықталады.
Гемолиздік анемияның ерекшеліктері ретінде келесі көріністер қарастырылады: шеткергі қанда – ретикулоцитоз, пойкилоцитоз; сүйек кемігінде – нормобласттардың көбеюі (эритробласттық гиперплазия), эритрофагия, кеміктен тыс қан түзілуі, гемолиздік сарғаю және жалпы гемосидероз, спленомегалия. Эритроциттен тыс факторлар әсерінен болатын гемолиздік анемияларда тамырішілік гемолиз дамиды, ал эритроциттік факторлар әсерінен болатын гемолиздік анемияларда (мембранопатия, энзимопатия, гемоглобинопатия, бастапқы жасушалардың соматикалық мутациясынан болатын анемия) – өзгерген эритроциттердің гемолизі.
Апластикалық анемия панцитопения дамуымен сүйек кемігіндегі қантүзілуінің күрт басылуымен сипатталады.
Мегалобластты анемияның (В12- және фолий қышқылының тапшылығынан болған) ерекшеліктері: эритроциттер санының төмендеуі жағдайындағы гиперхромия, сүйек кемігінде және шеткергі қанда макроциттер мен мегалоциттер, атрофиялық (Гунтер) глоссит, созылмалы атрофиялық гастрит, ауыз қуысының шырышты қабатының ойықжаралануы, аш ішек бүрлерінің атрофиясы, ұзын пирамидалық жолдар мен жұлынның орта-кеуделік бөлімінің артқы мүйіздерінің мезгіл-мезгіл демиелинизациясы - ірі шеткі жүйкелердің ошақты демиелинизациясы, басми жарты шарларындағы ошақты демиелинизация, бедеулік (аталық және аналық ұрықтық жасушалардың жетілуінің бұзылуы).
Атрофиялық гастрит, асқазан резекциясы кезінде дамитын тапшылық нәтижесінде В12-тапшылықты анемияның ерекше түрі дамиды – пернициозды анемия (pernicious – ауыр қатерлі ағымымен сипатталады), Аддисон (1855 ж.) – Бирмер (1868 ж.) анемиясы – 3 түрлі антиденелердің түзілуіне байланысты ішкі фактордың жойылунан туындаған созылмалы аутоиммунды ауру: каналикулярлы антиденелер - париетальды жасушалардың өзекшелерінің микробүрлеріне бекітілген (науқастардың 90%), бұғаттаушы антиденелер - "В12-ішкі фактор" кешенінің түзілуін бұғаттайды (науқастардың 60%), байланыстыратын антиденелер - ішкі фактор мен "В12-ішкі фактор" кешенін байланыстырады (науқастардың 50%).